Dados do Trabalho

Título

GLAUCOMA GRAVE ASSOCIADO A SINDROME DE AXENFELD-RIEGER: A IMPORTANCIA DO DIAGNOSTICO PRECOCE

Objetivo

Descrever alterações típicas da síndrome de Axenfeld-Rieger (SAR) para auxiliar no diagnóstico precoce.

Relato do Caso

Feminina, 43 anos, encaminhada por diagnóstico tardio de glaucoma secundário a SAR, história familiar positiva e uso de travoprosta e timolol no olho esquerdo (OE). À ectoscopia: microdontia, oligodontia e pele periumbilical redundante. Ao exame oftalmológico: acuidade visual sem percepção de luz no olho direito (OD) e 20/25 no OE; biomicroscopia com catarata densa subluxada temporal superior, rubeosis iridis e escleromalácia 360º no OD e policoria, com visualização da anatomia uveal no OE; fundoscopia inviável no OD e disco pequeno com escavação verticalizada de 0,9 no OE; pressão intraocular de 16 mmHg no OE; gonioscopia do OD: trabeculado não pigmentado 360° com processos irianos e OE: embriotoxon posterior, processos irianos nos 4 quadrantes e impregnação de pigmentos na córnea temporal; paquimetria de 485 micra no OE; campo visual 10:2 do OE com escotomas difusos e ilha de visão temporal inferior.

Conclusão

A SAR é um distúrbio autossômico dominante hereditário com alta penetrância e expressividade variável. É uma disgenesia mesodérmica que representa um espectro de distúrbios do desenvolvimento caracterizados por anormalidades da córnea periférica, íris e ângulo da câmara anterior. Glaucoma se desenvolve em 50% dos casos. É importante o diagnóstico precoce para evitar evolução desfavorável, principalmente por sua relação com glaucoma que pode gerar dano visual grave.

Palavras Chave

Síndrome de Axenfeld-Rieger. Glaucoma. Embriotoxon posterior.